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硬皮病的症状

作者:jaketer,更新日期:2009-10-16 11:47:23

简介: 从病名来理解似乎是皮肤变硬的疾病,但实际上除有皮肤病变外,还有广泛内脏器官的损害,所以是一种全身性结缔组织的疾病。
【症状】多见于40~50岁的女性。多数缓慢起病。
最早出现的症状是手指关节的无痛

    从病名来理解似乎是皮肤变硬的疾病,但实际上除有皮肤病变外,还有广泛内脏器官的损害,所以是一种全身性结缔组织的疾病。
   【症状】多见于40~50岁的女性。多数缓慢起病。
最早出现的症状是手指关节的无痛性肿胀和强直感。此外,雷诺氏现象也是较早的常见症状。所谓雷诺氏现象,是指肢端接触冷水或受到任何寒冷的刺激后,出现苍白和厥冷的现象。
   皮肤硬化的好发部位是手和面部,其次为前臂、头部、胸、腹等部位。硬化皮肤变成硬而肥厚,表面有光泽,并有弥漫性色素沉着及斑点状的色素脱落。后阶段皮肤萎缩时,可见皮肤变薄。皮下组织减少或消失。
皮肤硬化首先从指端开始者,又称为指端硬化症,由于指端容易发生血循环障碍,故局部常形成溃疡。颜面皮肤硬化时,患者常缺乏表情,呈假面具状态,且可有张口、语言障碍。胸部 皮肤受损者,则感胸闷、呼吸不畅。病 变侵犯内脏粘膜者约占患者半数以 上,由于食管粘膜硬化而出现吞咽困 难,有时可作为早期症状出现于皮肤 硬化之前。胃粘膜硬化者表现为食欲 减退。肠粘膜硬化则出现腹泻或便秘。 肺部病变为间质纤维化,患者除咳嗽、 呼吸困难外,肺功能明显低下。约 30%患者伴有肾脏损害,出现高血压 和尿毒症的表现。心脏也可发生纤维 化。全身关节肌肉酸痛也不少见。总 之,本病是一种全身性的疾病。
   【病因】本病的主要表现皮肤硬化是由于局部纤维组织增生、肥厚所引起。产生这种变化的原因至今仍不清楚,但根据患者血清中常可检出类风湿因子等自身抗体;临床上又都有关节酸痛等多脏器病变,所以目前认为是一种结缔组织疾病。
【检查和诊断】 虽然患者有血沉增快、类风湿因子阳性、抗核抗体阳性和廊清γ一球蛋白增高等血清学变化可帮助诊断,但是均非特异,所以多数依赖于皮肤的特征性表现来确诊。X 线检查,见食管粘膜强直或肺间质纤维化,均有助诊断。早期以关节酸痛为主要表现时,常易和类风湿性关节炎相混淆。


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